性早熟病理分析与治疗

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   性早熟病理分析与治疗

   一、性早熟的定义、分类和主要病因

   性早熟是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的疾病。

   性早熟按下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前发动分为中枢性（CPP、真性）和外周性（PPP、假性）两类。其中中枢性性早熟又包括完全性性早熟和不完全性性早熟。

        1.中枢性性早熟（CPP）

   完全性真性性早熟，由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动，GnRH脉冲分泌，患儿除有第二性征的发育外，还有卵巢或睾丸的的发育。性发育的过程和正常青春期发育的顺序一致，只是年龄提前。

   不完全性性早熟（变异型青春发育）为中枢性性早熟的变异，包括单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现和单纯性早初潮等。

        CPP按照病因分类又包括以下情况：

   （1）特发性性早熟：未发现器质性病变者为特发性性早熟，占女孩中枢性性早熟的80%-90%；是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降，使促性腺素释放激素过早分泌所致。

   （2）继发性性早熟：多为器质性病变，见于中枢神经系统异常包括：如肿瘤或占位性病变；中枢神经系统感染；获得性损伤（外伤、术后、放疗或化疗）；先天发育异常（脑积水，视中隔发育不全等）；其他疾病如原发性甲状腺功能减低症。男孩性早熟者80%以上是器质性的。

         2.外周性性早熟

   又称假性性早熟。是非受控于下丘脑—垂体—性腺功能所引起的性早熟，有第二性征发育，有性激素水平升高，但下丘脑-垂体-性腺轴不成熟，无性腺的发育。

病因如下：

   （1）性腺肿瘤：卵巢颗粒—泡膜细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、畸胎瘤等。

   （2）肾上腺疾病：肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等。

   （3）外源性：如含雌激素的药物、食物、化妆品等。

   （4）其他疾病：如McCune-Albright综合征

   二、性早熟的临床表现

   性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍；而男孩性早熟以中枢神经系统异常（如肿瘤）的发生率较高。

   女孩表现有乳房发育、小阴唇变大、阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变、子宫、卵巢增大，阴毛出现，月经初潮。男孩表现为睾丸和阴茎增大、阴毛出现，肌肉发达，声音变粗。男女孩均有生长加速，骨成熟加速，导致终身高低于靶身高。在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛、呕吐、视力改变或其他神经系统症状、体征，需加以警惕。

   三、性早熟的辅助检查

   为确定中枢性或外周性性早熟需要做性激素测定，凭基础值不能确诊时需进行激发试验。查β-HCG和AFP是诊断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索。做妇科B超检查子宫、卵巢和卵泡大小。

   测骨龄是预测成年身高的重要依据。

   确诊为中枢性性早熟后需做鞍区核磁，尤其是男孩、6岁以下发病的女孩，性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。必要时需做肾上腺或肝、脑、纵隔、性腺的影像学检查以排除肿瘤。

   如有明确的外源性性激素摄入史可免除复杂的检查

   四、性早熟的用药指征和治疗

   明确诊断为中枢性性早熟患儿，同时生长潜能明显受损但有剩余生长潜能，即骨龄明显超前而骺端尚未融合者，可进行药物干预。主要适用于如下情况：

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   （1）女孩8岁前乳房增大、10岁前出现初潮，男孩9岁前睾丸增大，并出现其它第二性征。

   （2）骨龄较实际年龄提前至少1年半甚至2年以上，同时女童不大于11.5 岁、男童不大于12.5岁。

   （3）预测成年期最终身高过低，如女童低于150cm、男童低于160cm，或者明显低于其遗传靶身高减2个标准差者。

   （4）骨龄大于身高年龄，或以骨龄判断的身高低于正常参考值两个标准差者。

   （5）促性腺激素释放激素激发试验结果，黄体生成素（LH）的峰值超过卵泡刺激素（FSH）的峰值，即LH/FSH ＞1。对于乳房早发育的女孩，必须在治疗前观察其发育进展的情况，如果乳房时大时小、骨龄愈合加速不明显，多为不完全性性早熟，不必使用促性腺激素释放激素激动剂进行治疗。但若发展迅速，达到适用指征时才可以考虑用治疗。在治疗前，还需作头颅蝶鞍部位的CT或 MRI以排除中枢神经系统肿瘤。

   目前性早熟应用主要的干预药物有曲普瑞林和亮丙瑞林。

   曲普瑞林：肌肉注射，应用剂量较小。首剂一般为80～100μg/kg，2 周后可以加强1次，以后每4周左右1次，剂量60～80μg/kg。

   亮丙瑞林： 常采用皮下注射醋酸亮丙瑞林30mg/kg，根据患者症状可增量至90 mg/kg。

   注意：两种药物应用时剂量需个体化，同时根据性激素水平的变化、骨龄变化、年龄的增长进行适当调整 。 治疗过程中每 2～3 个月检查第二性征、测量身高； 首剂3个月末复查促性腺激素释放激素激发试验，如LH激发值在青春前期值则表示剂量合适；对女童只需定期复查基础血清雌二醇浓度或阴道涂片（成熟指数），男童则复查血清睾酮基础水平以判断性腺轴功能的抑制状况。每6～12个月复查骨龄1次，女童同时复查子宫、卵巢B超。疗程一般至少需要2年。女童一般维持治疗到10周岁左右，在骨龄12.0～12.5岁时停止治疗；男童一般在骨龄13.5岁时停止治疗。 当接受治疗的患儿年龄追赶上骨龄、同时骨龄已达正常青春期启动年龄（＞8 岁）且预测身高可达到遗传靶身高时可以停止用药，使其性腺轴功能重新启动，同时定期随访。

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